Orodentale afwijkingen
Orodentale afwijkingen zijn een van de uitingen van minstens 900 zeldzame ziekten of syndromen. Ze worden vaak beschreven in samenhang met misvormingen van andere organen of systemen, wat begrijpelijk is, aangezien dezelfde genen en signaalroutes de vorming van de mondholte, de ontwikkeling van de tanden en andere organen reguleren.
Amelogenesis imperfecta
Amelogenesis imperfecta (omschrijft een groep ontwikkelingsstoornissen die de structuur en het klinische uiterlijk van het glazuur van alle of bijna alle tanden in min of meer gelijke mate beïnvloeden, en die gepaard kunnen gaan met morfologische of biochemische veranderingen elders in het lichaam.
Dentinogenesis imperfecta/
dentine dysplasie
Dentinogenesis imperfecta is een erfelijke afwijking van het dentine, gekenmerkt door een abnormale dentinestructuur die resulteert in een abnormale tandontwikkeling.
De symptomen van de aandoening zijn variabel en er is een aanzienlijke overlap tussen verschillende typen dentinedysplasie en dentinogenesis imperfecta. Oorspronkelijk werden in de classificatie van Shield drie verschillende typen DGI beschreven: DGI type 1, type 2 en type 3. De aandoening die voorheen bekend stond als DGI-1 wordt nu beschouwd als een syndromale vorm van DGI geassocieerd met osteogenesis imperfecta typen 1b, c, 2, 3, 4b, 9 en 10. Bij dentinogenesis imperfecta type 2 is osteogenesis imperfecta geen kenmerk en wordt de aandoening meestal gekenmerkt door abnormaal amberkleurig of opaalachtig dentine, afgesleten tanden, bolvormige kronen met cervicale vernauwing, korte wortels, geoblitereerde pulpakamers en wortelkanalen (zichtbaar op röntgenfoto's). Dentinogenesis imperfecta type 3 wordt gekenmerkt door opaalachtige melk- en blijvende tanden, duidelijke slijtage en grote pulpakamers.
Doorbraak/resorptie/vroegtijdig verlies van tanden
Deze groep omvat aandoeningen die gekenmerkt worden door een abnormale doorbraak, resorptie of vroegtijdig verlies van tanden.
Hypodontie/oligodontie/
overtallige tanden
Hypodontie is een zeldzame aangeboren afwijking van het gebit bij mensen, gekenmerkt door de afwezigheid van vijf of minder tanden.
Oligodontie is een zeldzame aangeboren afwijking van het gebit bij mensen, gekenmerkt door de afwezigheid van zes of meer tanden.
Een overtallige tand is een misvorming die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van extra tanden.
Solitair mediaan maxillair centraal snijtandsyndroom
Het syndroom van de solitaire mediane centrale snijtand in de bovenkaak (SMMCI) is een zeldzame en complexe ontwikkelingsstoornis. SMMCI kan variëren van een tandafwijking tot een groeivertraging en systemische afwijkingen.